Болезнь Урбаха-Вите: почему некоторые люди не способны чувствовать страх

Что такое болезнь Урбаха-Вите

Эта болезнь была впервые описана в 1929 году. Она является одной из самых редких — во всем мире зарегистрировано от 300 до 400 случаев.

Причиной болезни является мутация гена ЕСМ-1. А также поражение миндалевидного тела мозга, которое отвечает за реакцию на страх. В нем образуются отложения кальция, как и в других частях организма. Это называется кальцинозом.

Обычно синдром начинает проявляться с детского возраста. Симптомы зависят от индивидуальных особенностей человека. Они бывают неврологическими, такими как наличие эпилепсии или психических расстройств, и дерматическими. Ко вторым относят хриплый голос, поражения кожи в виде морщин и рубцов, папулы вокруг век.

Кстати, у всех пациентов болезнь Урбаха-Вите проявляется по-разному. Кто-то испытывает страх, но в меньших объемах, а другие совершенно ничего не боятся. В некоторых случаях они перестают распознавать как собственный страх, так и эту эмоцию у окружающих.

Другие переживания — грусть, счастье и веселье люди с этим заболеванием испытывают в полной мере.

К сожалению, полностью избавиться от этой болезни нельзя. Обычно лечение направлено на улучшение дерматологических симптомов. Врачи назначают препараты, которые применяются при псориазе и других кожных заболеваниях.

А вот ощущение страха вернуть почти невозможно. Его можно вызвать, если сделать ингаляцию с высоким содержанием углекислого газа, но эффект будет кратковременным.

Как это влияет на жизнь людей

Люди, которые не ощущают страх, способны на безрассудные поступки.

В исследовании 2011 года, проведенном учеными из США, описан случай пациентки с болезнью Урбаха-Вите под псевдонимом SM. Она подверглась целому ряду испытаний, которые могут повергнуть обычного человека в ужас.

Она просматривала жуткие отрывки из фильмов ужасов и даже посетила дом с привидениями. Однако, ее впечатления были весьма скудными или страх вовсе отсутствовал.

По словам самой SM, она всей душой ненавидела змей и старалась их избегать. Но такие предпочтения не помешали ей спокойно посетить зоомагазин и более трех минут держать змею в руках. Она также неоднократно спрашивала, можно ли потрогать более крупную рептилию, несмотря на то, что продавец предупреждал, что та может укусить.

На вопросы, почему женщина так поступает, она ответила, что ей просто любопытно.

А когда она посетила аттракцион в виде дома с приведениями и монстрами, то повела всю группу туристов за собой. Женщина смеялась, когда актеры в жутких масках внезапно выпрыгивали из-за угла, и даже сама напугала одного из них.

SM также рассказала о своем уникальном опыте, который показывает, насколько опасным может быть отсутствие страха. Однажды в супермаркете на нее напал грабитель, приставивший нож к ее горлу. В этот момент женщина услышала пение церковного хора вдалеке и спокойно сказала нападавшему:

Она отметила, что испытывала в этот момент не страх, а злость и раздражение от происходящего. И если бы грабитель не ушел, ошеломленный таким бесстрашием SM, история могла бы закончиться трагически.

А Джоди Смит из Австрии приобрел болезнь Урбаха-Вите после операции по удалению правого миндалевидного тела. Это было сделано для того, чтобы избавить его от тяжелой формы эпилепсии.

И если раньше Смит периодически испытывал панические атаки и беспокойство из-за травмирующих переживаний прошлого, то в настоящий момент не боится практически ничего.

Он отмечает, что все еще размышляет о негативных последствиях тех или иных действий. Вот что он говорит об эмоциях от путешествия к скалам:

Таким образом, какими бы преимуществами, на первый взгляд, не обладало бесстрашие, оно может привести к неприятным последствиям. А в некоторых случаях стать настоящей угрозой для жизни, как в истории SM.