Здоровье

Что такое синдром жесткого человека и почему он появляется

Недавно певица Селин Дион расстроила своих фанатов, рассказав о том, что отменяет тур, запланированный на 2023 год из-за редкого заболевания. Оно называется синдромом жесткого человека. В материале рассказываем, как он проявляется, из-за чего возникает и поддается ли лечению.

Что такое синдром жесткого человека

Это редкое заболевание, связанное с неправильным функционированием центральной нервной системы, в медицине называется синдромом мышечной скованности.

Наиболее частым его симптомом являются болезненные судороги, которые появляются в разных частях тела. Чаще всего они затрагивают ноги, живот и туловище, что затрудняет движения, а также заставляет испытывать ноющую боль. Они возникают внезапно и могут быть вызваны шумом, стрессом или прикосновениями.

Второй характерный симптом заболевания — мышечные спазмы. Они могут длиться от пары секунд до нескольких минут. Их сила также разнится — в тяжелых случаях болевые ощущения настолько серьезны, что приводят к непроизвольному падению, что способствует вывихам и переломами конечностей. В этот момент мышцы становятся жесткими, человек испытывает значительный дискомфорт и скованность движений. В самом начале заболевания это может появляться редко, но по мере его развития возникает все чаще, а затем становится практически постоянной.

Для человека с этим синдромом может быть характерна широкая или аномально медленная походка из-за мышечных спазмов в ногах. Так ему проще держать равновесие. А если спазмы часто появляются в области груди, это может приводить к затрудненному дыханию из-за ограниченного расширения грудной клетки.

Часто синдром жесткого человека приводит к изменению осанки. Его обладатели горбятся, когда сидят или ходят. В самых тяжелых случаях из-за этого заболевания становится трудно передвигаться или заниматься активной деятельностью. Скованность движений также может появиться в области лица, из-за чего у человека меняется мимика и ему становится тяжело говорить.

Из-за того, что это заболевание значительно ухудшает качество жизни, оно нередко приводит к психическим расстройствам, чаще всего депрессии.

Скорость развития синдрома для каждого человека индивидуальна и зависит от состояния его здоровья в целом и особенностей организма. В среднем симптомы появляются в течение нескольких месяцев, а затем либо остаются стабильными несколько лет, либо развиваются очень быстро, переходя в тяжелую форму заболевания.

Ожидаемая продолжительность жизни человека с этим синдромом варьируется от 6 до 28 лет с момента развития болезни. На этот срок влияет своевременность начала лечения, общее здоровье, наличие сопутствующих заболеваний.

Кто чаще всего подвержен синдрому жесткого человека

Синдрому жесткого человека чаще всего подвержены люди в возрасте от 30 до 60 лет, но бывают случаи, когда он поражает маленьких детей. Болезнь встречается крайне редко. По данным Кливлендской клиники США, она появляется в среднем у одного человека на миллион. Синдрому жесткого человека в два раза чаще подвержены женщины, чем мужчины.

Также симптомы этого синдрома чаще могут наблюдаться у людей с определенными заболеваниями. К ним относятся аутоиммунные расстройства, включая диабет, витилиго, пернициозную анемию и некоторые виды рака: молочной железы, легких, почек и щитовидки.

Почему появляется синдром жесткого человека

В данный момент врачи не могут дать однозначного ответа о том, почему появляется этот синдром. Считается, что он имеет аутоиммунную природу. Для такого вида заболеваний характерно то, что иммунная система организма атакует собственные здоровые клетки, так как воспринимает их как чужеродные и опасные.

У многих людей с синдромом жесткого человека в организме вырабатываются антитела, которые атакуют фермент, который называется декарбоксилазой глутаминовой кислоты. Он необходим для выработки микроэлемента, помогающего контролировать движения мышц — гамма-аминомасляной кислоты. Из-за того, что иммунная система атакует необходимые для выработки аминокислоты клетки, ее количество в организме снижается, что приводит к мышечным спазмам, судорогам и затруднению движения.

Можно ли вылечить синдром жесткого человека

К сожалению, полностью избавиться от синдрома жесткого человека нельзя. Но с помощью правильно подобранной терапии удается уменьшить его симптомы, чтобы обеспечить лучшее качество жизни.

При медикаментозном лечении часто используются бензодиазепины, которые помогают справиться со спазмами и жесткостью мышц, а также противосудорожные препараты. В периоды обострения боли врач может назначить курс противовоспалительных средств и кортикостероидов. К немедикаментозному лечению синдрома относят массаж, иглоукалывание, физиотерапию.